Skip to content

Przeniesienie samoistnej (autoimmunologicznej) plamki małopłytkowej za pomocą transplantacji wątroby ad 6

3 tygodnie ago

573 words

Właściwe leczenie jest zwykle wskazane, gdy liczba płytek krwi spada poniżej 30 X 109 na litr lub gdy dochodzi do spontanicznego krwotoku. Początkowe leczenie zwykle obejmuje kortykosteroidy (przez trzy do sześciu miesięcy lub do momentu ustąpienia choroby); u 75 procent pacjentów choroba reaguje na początkowe leczenie, 18 ale tylko u 25 procent pozostaje w remisji. U tych, którzy wymagają dalszej terapii, splenektomia jest leczona w co najmniej 50 do 65 procent. W przypadkach opornych dalsze leczenie immunosupresyjne lub chemioterapeutyczne może być skuteczne w mniejszości przypadków; Stosowano azatioprynę, cyklofosfamid i alkaloidy Vinca, ale mają one poważne skutki uboczne. Niedawno wykazano, że dożylna immunoglobulina jest przejściowo skuteczna w nawet 90 procentach przypadków, 18 ale tylko 10 procent pacjentów ma odpowiedź długoterminową. Udało się udowodnić idiopatyczną plamicę małopłytkową po transfuzji wymiennej i wymianie osocza19, ale ta forma leczenia jest ogólnie uznawana za ograniczoną korzyść20. Przeciwciałem wykrytym u naszego pacjenta była IgG, która reagowała z kompleksem GP IIb-IIIa na autologiczne płytki krwi uzyskane po odzyskaniu. Nie było go w próbce surowicy uzyskanej na pięć miesięcy przed przeszczepieniem i zniknęło z surowicy pacjenta z przywróceniem prawidłowych poziomów płytek krwi po leczeniu dożylną gamma globuliną, wymianą osocza i drugim przeszczepieniem wątroby. Przeciwciało o podobnych właściwościach zostało wykryte w próbce surowicy pobranej od dawcy, o którym wiadomo, że miał samoistną (autoimmunologiczną) małopłytkowość trwającą 26 lat.
Wyniki kliniczne i laboratoryjne u naszego pacjenta wyraźnie wskazują, że trombocytopenia pooperacyjna wynikała z pasywnego przeniesienia idiopatycznej (autoimmunologicznej) plamicy małopłytkowej z pierwszym przeszczepem wątroby. Najbardziej prawdopodobnym mechanizmem do wyjaśnienia tego zjawiska jest przeniesienie limfocytów dawcy wytwarzających autoprzeciwciała w wystarczającej ilości, aby spowodować gromadzenie się autoprzeciwciał u biorcy. Wytwarzanie izohemaglutynin anty-A i anty-B po transplantacji wątroby od dawcy z grupy O do biorcy z grupy A lub B, z wynikającą z tego przejściową hemolizą, jest stosunkowo częste.21 Istnieją inne możliwe wyjaśnienia. Po pierwsze, chociaż wątroba dawcy była perfundowana roztworem konserwującym, znaczna ilość jego silnego autoprzeciwciała mogła być obecna w przestrzeni pozanaczyniowej i mogła rozproszyć się do krążenia biorcy w ciągu jednego lub dwóch dni. Alternatywnie, komórki układu monocytarno-makrofagowego, które zostały przeszczepione z wątrobą mogły być w stanie silnie aktywowanym, 22, 23, umożliwiającym skuteczne oczyszczanie płytek opłaszczonych przeciwciałem. Wiadomo, że wątroba jest ważnym miejscem zniszczenia płytek krwi u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową, którzy mają nawroty po wycięciu śledziony.24
Przeniesienie limfocytów B od dawcy narządu do biorcy przeszczepu wątroby i zdolność tych komórek do działania ze szkodą dla biorcy określają ten przypadek jako wariant choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi. Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi jest dobrze rozpoznanym i poważnym powikłaniem przeszczepu szpiku kostnego i pozostaje główną przyczyną zachorowalności i umieralności po tej procedurze.25 Niekorzystne skutki po przeszczepie szpiku są związane z działaniem cytotoksycznym przeszczepionych limfocytów T jednak nietypowe skutki działania przeszczepionych limfocytów B są niezwykłe26, 27
Dowody kliniczne na temat choroby przeszczepu przeciwko gospodarzowi za pośrednictwem limfocytów T opisano rzadko tylko po przeszczepieniu narządu ciała, przypuszczalnie dlatego, że inokulum komórek limfatycznych dawców przeszczepionych w stałym narządzie jest zwykle niewystarczające do przeprowadzenia istotnego ataku na gospodarza.
[podobne: samokrytycyzm, luka anionowa, otepienie starcze ]

0 thoughts on “Przeniesienie samoistnej (autoimmunologicznej) plamki małopłytkowej za pomocą transplantacji wątroby ad 6”