Skip to content

Przeniesienie samoistnej (autoimmunologicznej) plamki małopłytkowej za pomocą transplantacji wątroby

2 miesiące ago

481 words

Przewlekła idiopatyczna plamica małopłytkowa jest zaburzeniem autoimmunologicznym, w którym w autotransfuzji zniszczeniu autologicznych płytek krwi uczestniczą autoprzeciwciała skierowane przeciwko składnikom płytek krwi.1 Glikoproteiny IIb i IIIa, które występują w błonie płytkowej w kompleksie 1: (IIb-IIIa), wydają się być głównymi molekułami docelowymi tych autoprzeciwciał.2 3 4 Uważa się, że zniszczenie autologicznych płytek krwi jest wynikiem spożycia płytek z powłoką autoprzeciwciała przez komórki fagocytujące w śledzionie i innych narządach.1 Stan funkcjonalny układu siateczkowo-śródbłonkowego może wpływać na szybkość niszczenia komórek u poszczególnych pacjentów.5 Niedawno spotkaliśmy się z pacjentem, który miał ciężką, zagrażającą życiu trombocytopenię po otrzymaniu przeszczepu wątroby od dawcy z długotrwałą idiopatyczną plamicą małopłytkową, który miał śmiertelny krwotok śródczaszkowy. Przeciwciała reaktywne z kompleksem IIb-IIIa glikoproteiny (GP) wykryto w surowicy od dawcy wątroby. Przeciwciała o tej samej swoistości zostały zidentyfikowane u biorcy po przeszczepie i zniknęły po tym, jak była leczona wymianą osocza i otrzymała drugi przeszczep wątroby. Odkrycia te sugerują, że zniszczenie płytek krwi u tego pacjenta było spowodowane przeniesieniem idiopatycznej plamicy małopłytkowej z pierwszym alloprzeszczepem.
Opis przypadku
47-letnia kobieta przeszła ortotopowy przeszczep wątroby w pierwotnej marskości żółciowej. Przedstawiła rok wcześniej ze zmęczeniem, świądem i żółtaczką i stwierdzono, że ma przeciwciała antymitochondrialne (miano, 1: 256). Następnie zwiększone zmęczenie i trudny do zniesienia świąd poważnie ograniczyły jakość jej życia, a zatem została ona oceniona i zaakceptowana do przeszczepienia wątroby. W momencie przeszczepienia jej stan odżywienia był dobry, nie było dowodów klinicznie istotnego nadciśnienia wrotnego, a liczba płytek krwi wynosiła 461 x 109 na litr. W surowicy nie wykryto przeciwciał limfocytotoksycznych reagujących na panel limfocytów od zdrowych osobników.
Dawcą wątroby był 44-letni mężczyzna, który został uznany za zmarłego po spontanicznym krwotoku śródczaszkowym. Dwadzieścia sześć lat wcześniej wystąpił epistaksja, siniak i małopłytkowość (liczba płytek krwi, 10 x 109 na litr) i postawiono mu diagnozę idiopatycznej plamicy małopłytkowej po biopsji szpiku kostnego. Leczenie prednizolonem przez cztery miesiące okazało się nieskuteczne, a jego śledziona i cztery dodatkowe śledziony zostały usunięte w następnym roku. Początkowo leczenie było skuteczne, a liczba płytek krwi wzrosła do 465 X 109 na litr. Trzy lata później jednak przedstawił ponownie liczbę płytek mniejszą niż 10 x 109 na litr. Dawca był leczony cyklofosfamidem, kolchicyną i transfuzjami płytek krwi, ale został utracony do obserwacji aż do 11 lat później, kiedy ponownie był leczony prednizolonem przez 6 miesięcy. Następnie utracił kontakt z następnymi ośmioma rokami, po czym został przyjęty z krwotokiem śródczaszkowym (liczba płytek, <5 X 109 na litr) i leczony dożylnie gamma globuliną [patrz też: luka anionowa, lorkaseryna, kwas paraaminosalicylowy ]